Toto onemocnění se objevuje nejvíce ve věku mezi čtyřiceti a šedesáti lety. Příznaky a jejich závažnost se mohou u jednotlivých nemocných lišit. Nejznámějším příznakem je tzv. Raynaudův fenomén, který může být dlouhou dobu jediným symptomem u nemocného. Tento fenomén je oběhová choroba, která postihuje prsty nohou a rukou. Jedná se o postižení cév, kdy dochází náhle ke konstrikci drobných tepének zásobujících krví prsty rukou a nohou působením chladu. Důsledkem toho je omezení nebo přerušení dodávky krve a nápadné zblednutí prstů.
Velmi časté jsou změny na kůži, hlavně na obličeji a prstech rukou, které se stanou lesklými a ztluštělými. Dalšími rysy je charakteristické svraštění kolem úst. Napnutá kůže ztěžuje ohýbání kloubů či otevírání úst. Jak již bylo zmíněno, nemoc ale může postihovat i jiné části těla a způsobit tak problémy při polykání, palpitaci, zvýšený krevní tlak, bolesti kloubů a svalovou ochablost. Rozsah nemoci a rychlost jejího postupu je velmi různá u jednotlivých pacientů. Nejrychleji obvykle postupuje v prvních letech nemoci, pak se zpomaluje či dokonce ustane. Bohužel, u menší, ale nezanedbatelné části nemocných může vést k srdečnímu, respiračnímu či renálnímu selhání.
K potvrzení podezření stačí lékaři obvykle fyzikální vyšetření, někdy provede i krevní testy nebo biopsii. Prognóza onemocnění závisí na postižení jednotlivých orgánů. Léčba se soustředí jednak na péči o kůži, při onemocnění vnitřních orgánů je nutná celková imunosupresivní léčba (potlačující nadměrnou imunitní reakci). Lékaři potom nasadí léky k odstranění a zlepšení jednotlivých zdravotních problémů. Nemocným může pomoci i fyzioterapie, která pomáhá odstraňovat špatnou pohyblivost kloubů.
autor: PharmDr.Tomáš Arndt